Aerztliche Versorgung und häusliche Pflege des Kindes bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKG - Spalte)

Definition:

häufigste angeborene Fehlbildung im Kopf- und Gesichtsbereich; es handelt sich um eine ein- oder beidseitige Hemmungsfehlbildung in der Differenzierungsphase, die mit einer inkompletten Fusion der embryonalen Gesichtsfragmente im 1.-2. Embryonalmonat einhergeht ; es gibt isolierte u. kombinierte Formen der Spaltbildung.

Häufigkeit 1:750 (1 Kind auf ca. 750 Geburten). Jungen sind gegenüber Mädchen mit 3:2 häufiger betroffen.


Ursache:

nicht vollständig geklärt, eine genetische Ursache ist anzunehmen, eine familiäre Häufung wird beobachtet, auch ein Generationensprung ist möglich. Gelegentlich exogene Faktoren, wie Sauerstoffmangel, Rauchen (Risiko erhöht sich um den Faktor 1,5), Alkohol, Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E.

Einteilung:

Verschiedene Schweregrade:

Schweregrad 1: Lippenspalte (früher im Volksmund "Hasenscharte"), ein-/beidseitig vorkommend
(Spaltbildung auf die Oberlippe beschränkt; als Verlängerung des Nasenlochs).

Schweregrad 2: Lippen-Kieferspalte, ein-/beidseitig auftretend
(Spalt setzt sich innen bis in den knöchernen Oberkiefer fort).

Häufigkeit von Schweregrad 1 u. 2 liegt bei 10-15%.

Schweregrad 3: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (häufigste Erscheinungsform: einseitige mit 45%), ein-/beidseitig (früher im Volksmund "Wolfsrachen") .

Häufigkeit einer isolierten Gaumenspalte liegt bei 36%.

Tritt die Hemmungsfehlbildung zu Beginn der Differenzierungsphase auf, kommt es zu Lippen- u. Gesichtsspalten (5.-6. Embryonalwoche). Entstehen Kieferspalten am Ende der Differenzierungsphase, so bilden sich Gaumenspalten (10.-12. Embryonalwoche). Gelegentlich sind Spaltbildungen um die 18.-20. SSW bei der Sonographie (Ultraschall im Rahmen der Vorsorge) erkennbar. Es bleiben jedoch ca. 75 % der Spalten bis zur Geburt unentdeckt.


Komplikationen:

Trinkschwierigkeiten, Aspiration mit der Gefahr von akuter Atemnot u. einer Aspirationspneumonie, schlechteres Gedeihen. Häufige Infekte der oberen und unteren Luftwege aufgrund der spaltbedingten Mundatmung und der mangelhaften Funktion der Nase (Behinderung der Nasenatmung durch Einengungen oder Verkrümmung des Nasenseptums.) Mitbeteiligung des Mittelohrs u. der Eustachischen Röhre aufgrund einer möglicherweise veränderten Anatomie im Rachenbereich und der darausfolgernden eingeschränkten Belüftung des Mittelohres. Gefahr eines Paukenerguss mit einer gering- bis mittelgradigen Schwerhörigkeit, sowie einer Otitis media (Mittelohrentzündung). Fehlstellung des Kiefers und der Zähne. Störung der Sprachentwicklung, insbesondere Vorkommen des Näselns. Psychische Belastung durch Unverständnis der Umgebung, z.B. Hänseleien im Kindergarten, häufigere Therapie- und Klinikaufenthalte, durch ästhetische Auffälligkeit mangelndes Selbstwertgefühl. Wenn der Gaumen erst sehr spät verschlossen wird, können sich mimische Mitbewegungen im Bereich der Nase, des Mundes oder der Stirn herausbilden.

Therapie:

Behandlung der Spaltbildung besteht im Verschluss der Spalten und einer möglichst exakten Wiederherstellung der physiologischen, anatomischen Verhältnisse (= vollständige ästhetische und funktionelle Rehabilitation)

Obwohl durch die kieferchirurgischen Operationen die Grundlagen für den Erfolg der Behandlung gelegt werden, sind auch Vertreter anderer medizinischer Fachgebiete maßgeblich an der Betreuung des Kindes beteiligt: der Kieferorthopäde, der Kinder- und HNO-Arzt, der Logopäde, der Zahnarzt und gelegentlich der Psychologe.
Da viele Behandlungsschritte ineinander greifen und sich das Aussehen des Kindes aufgrund des Wachstums ständig verändert, kann das endgültige Ergebnis erst nach der Pubertät beurteilt werden.

Eine Schwierigkeit liegt darin, dass zu früh vorgenommene Operationen an bestimmten Abschnitten der Spalte, besonders am harten Gaumen, zu Wachstumsstörungen führen können, während zu späte Operationen, z.B. am weichen Gaumen, mit einer verzögerten oder fehlerhaften Sprachentwicklung verbunden sind.

Erste kieferorthopädische Behandlung:

Anfertigung einer Gaumenplatte, die in ersten Lebenstagen eingesetzt wird und das Trinken erleichtert, sowie der Ausformung des Zahnbogens dient.

Alle 2-4 Monate Erneuerung der Platte.

Wenn der harte Gaumen keine Spalte aufweist, also lediglich eine LK- oder eine isolierte Spalte des weichen Gaumens vorliegt, ist eine Plattenbehandlung gelegentlich nicht notwendig.

Chirurgische Behandlung

Die Anzahl der Operationen ist sowohl von der Form der Spalte als auch vom Ergebnis der Erstbehandlungen abhängig.
Liegt z.B. ausschließlich eine Spaltbildung im weichen Gaumen vor, so besteht die chirurgische Behandlung meistens aus nur einer einzigen Operation.

Wenn aber eine vollständige LKG-Spalte vorhanden ist, so sind i.d.R. vier OPs nötig, bis die gesamte Spalte verschlossen ist.
Zusätzlich zu diesen "Basisoperationen" sind nicht selten Korrekturoperationen erforderlich, die meistens vor Einschulung oder nach Abschluss des Wachstums durchgeführt werden.


1. Verschluss der Lippenspalte (Lippenplastik)

Erste OP im Alter von 3-4 Monaten, Mindestgewicht: 5 kg.

Ziel: nicht nur die Vereinigung der Muskulatur und Ausformung einer harmonischen Lippe, sondern auch die Bildung des Naseneinganges und die teilweise Korrektur der Nasenfehlstellung (zu einem späterem Zeitpunkt meist Korrektur der Nasenflügel, da Gewebe noch sehr fein).
Nach dem Eingriff erhält das Kind eine Ernährungssonde, damit die Naht an der Lippe nicht belastet wird und möglichst gut verheilen kann (Fäden werden nach 5-7 Tagen entfernt).

Noch im Oprationssaal wird eine Trink- oder Verbandplatte eingesetzt, die einige Tage im Munde verbleibt. Die feine Narbe an der Oberlippe wird noch über einige Wochen gerötet sein. Später kann man sie bei genauem Hinschauen noch erkennen.

2. Verschluß des weichen Gaumens (Velumplastik)

Etwa ein halbes Jahr (ca. 9. Lebensmonat) nach dem Verschluß der Lippe wird die Velumplastik durchgeführt.

Ziel: nicht nur Spaltränder vereinigen, sondern besonders Rekonstruktion einer Muskelschlinge.

Bei der Velumplastik werden Muskelenden aus beiden Hälften des weichen Gaumens zusammengefügt, so dass dann während des Essens und Sprechens eine Trennung von Mund- u. Nasenhöhle möglich ist.

Ähnlich wie bei der Lippenplastik ist gelegentlich auch hier Ernährungssonde sinnvoll.

3. Verschluß des harten Gaumens (Gaumenplastik)

ca. ab 1. Geburtstag.

Ziel: Vollständiger Verschluss der Spalte durch Schleimhautablösung von beiden Gaumenrändern.

Durch Lippen- u. Velumplastik oftmals Verschmälerung der Restspalte, so dass vor der OP die Spaltränder des harten Gaumens bereits fast aneinander liegen. (Vorteil: Chirurg muss nur noch Schleimhaut des Oberkiefers geringfügig von beiden Seiten des Gaumens zur Mitte ziehen, d.h. atraumatisches Operieren, am harten Gaumen besonders wichtig, denn je ausgiebiger man die Schleimhaut zum Verschluß der Spalte ablösen muss, desto stärker kann durch die resultierende Narbenbildung das spätere Wachstum des Oberkiefers eingeschränkt werden) .

Wegen der negativen Auswirkungen auf die Sprache darf mit dem Verschluss des harten Gaumens nicht zu lange gewartet werden.
Auch hier Ernährungssonde postoperativ gelegentlich wieder sinnvoll.

4. Verschluß der Kieferspalte (Osteoplastik)

Ziel: Zahndurchbruch im Bereich der Eckzähne ermöglichen.

Im Alter von 8-10 Jahren, spätestens mit 12 Jahren, muss etwas Knochen in die Kieferspalte eingesetzt werden, damit der Eckzahn durchbrechen und von einem Kieferorthopäden in die Zahnreihe eingeordnet werden kann.

Der für die Osteoplastik benötigte Knochen wird über einen kleinen Schnitt aus dem Beckenkamm gewonnen. Der Verschluss der Kieferspalte zum richtigen Zeitpunkt ist für das Kind wichtig, wenn das Tragen eines künstlichen Zahnersatzes vermieden werden soll. Ein günstiger Nebeneffekt der Osteoplastik besteht in der Anhebung des manchmal noch abgesunkenen Nasenflügels, was eine Voraussetzung für den Erfolg einer späteren Nasenkorrektur ist.

Korrekturoperationen bis zur Einschulung: Operationen zur ästhetischen Verbesserung (z.B. Narbenkorrektur oder Aufrichtung der Nasenspitze). Diese dienen aber auch funktionellen Aspekten, z.B. der Sprachverbesserung (Velopharyngoplastik).

Korrekturoperationen nach der Pubertät: Septorhinoplastik (Nasenkorrektur), Umstellungsosteotomie
(falls Oberkiefer, trotz intensiver kieferorthopädischer Behandlung sich nicht weit genug nach vorne entwickelt hat, chirurgischer Eingriff, um gewünschte Position herzustellen).

Begleitende Behandlungen

1. Kontrolle des Gehörs
Durch Spaltbildung des weichen Gaumens: Funktionsstörung der Eustachischen Röhre (Minderbelüftung des Mittelohrs, kein Druckausgleich möglich. Folge: gehäuft Paukenergüsse oder Mittelohrentzündungen und Schwerhörigkeit. Infolge verzögerte Sprachentwicklung).

Maßnahmen:
- ab 3. Lebensmonat regelmässige Hörprüfungen sinnvoll,
- bei jeder OP Beurteilung der Trommelfelle (Ohrmikroskopie),
- evtl. Einsetzen von Paukenröhrchen (belüften das Mittelohr).

2. Prüfung der Sprachentwicklung
Ziel der gesamten Behandlung ist es, eine normale und unauffällige Sprache zu erreichen. Hierzu ist trotz sorgfältig durchgeführter Operationen manchmal eine zusätzliche sprachtherapeutische Behandlung notwendig.

Vorstellung des Kindes etwa im 3.-4. Lebensalter bei Facharzt für Phoniatrie u. Pädaudiologie zur Beurteilung, ob Logopädie erforderlich.

Spracherwerb bei Beachtung genannter Massnahmen weitestgehend normal, es kann aber zu „offenem Näseln“ und etwas undeutlicher Aussprache kommen.

3. Korrektur der Zahnstellung

Die Korrektur von Zahnfehlstellungen erfolgt durch den Kieferorthopäden und vollzieht sich im wesentlichen in drei Behandlungsabschnitten:

Frühbehandlung:
Mit der Abdrucknahme beim Neugeborenen und dem Einsetzen der Gaumenplatte kann vom Kieferorthopäden der Grundstein dafür gelegt werden, dass es später nicht zu einer zu schwereren Kieferfehlstellung kommt. Durch Einschleifen der Platte und erneutes Anpassen alle 3-4 Monate kann das Wachstum des Gaumens gesteuert und gefördert werden. Eine Einlagerung der Zunge in den Spaltbereich wird verhindert. Besonders wichtig ist diese Frühbehandlung mit der Gaumenplatte bei der beidseitigen LKG - Spalte, damit das zwischen den Kieferspalten stehende Segment ("Zwischenkiefer") einen guten Anschluß an den übrigen Kieferkamm findet. Dem Chirurgen ermöglicht dieses einen vereinfachten Lippenverschluss.

Behandlung des Milchgebisses:
Ab 2. Lebensjahr regelmäßige Kontrolle durch Zahnarzt und Kieferorthopäde bezüglich Gebiss- und Kieferentwicklung.

Behandlung im Wechsel- und bleibenden Gebiss:
Mit dem Zahnwechsel im Bereich der Schneidezähne Beginn einer intensiven kieferorthopädischen Behandlungszeit .

Eventuell hier Velopharyngoplastik.

Auch die weitere Gebissentwicklung wird bis zum Abschluss des Wachstums vom Kieferorthopäden und Zahnarzt überwacht, wahrscheinlich wird ab ca. 12 Jahren eine festsitzende Zahnspange erforderlich.

Behandlungskontrollen:
Während der gesamten Behandlungszeit, also von der Geburt des Kindes bis zum Erwachsenenalter, muss der Verlauf der Behandlung gesteuert und mit den beteiligten Fachrichtungen koordiniert werden.
Dies geschieht im Rahmen der "Spaltsprechstunde" mit allen beteiligten Aerzten (ab dem 3. Geburtstag, ca. alle 1-2, später alle 3 Jahre), um Behandlungsergebnisse an Hand von Dokumentationsmaterial (Röntgenbilder, Kiefermodelle, Fotographien, Sprachaufzeichnungen...) kritisch zu überprüfen.
Weiterhin bestellen die einzelnen Fachärzte das Kind in sinnvollem Abstand regelmässig ein.



Pflegeschwerpunkte:

Psychische Betreuung der Eltern

Problem: zunächst erleiden die Eltern gewöhnlich einen psychischen Schock. Einher geht ein Gefühl der Ueberforderung durch die Situation und die zu erfolgenden Maßnahmen.
Ziel: Intakte Eltern-Kind-Beziehung.
Pflegerische Maßnahmen:
- ausführliche Informationen über die Fehlbildung und anstehenden Maßnahmen,
- intensive Pflegeanleitung, besonders beim ersten Kontakt zwischen Eltern und Kind sowie in den ersten Lebenstagen. Die Eltern sollen frühzeitig in die Versorgung ihres Kindes einbezogen werden,
- bei Bedarf Seelsorge oder psychologische Betreuung anbieten,
- auf Wunsch Kontakt mit anderen betroffenen Eltern herstellen.

Ernährung

In den ersten Lebenstagen stellt die Ernährung ein Hauptproblem dar.

· Aufgrund des fehlenden Lippenverschlusses kann die Brustwarze oder der Sauger nicht vollständig umschlossen werden. Dem Kind ist es unmöglich, einen Unterdruck aufzubauen, und dadurch ist das Ansaugen der Nahrung problematisch.

· Bei Fehlbildungen des Gaumens kann der Mundraum nicht vollständig zum Nasenraum abgedichtet werden, so dass die Milch vom Mund in die Nase gelangt und durch diese austritt. Weiter kann der Gaumen nicht als Widerlager für die gefüllte Saugerspitze genutzt werden.

Problem: Trinkschwierigkeiten (Aufbau des Unterdrucks nicht möglich,vermehrtes Verschlucken).
Ziel: Physiologische Nährstoffzufuhr.
Pflegerische Maßnahmen:
- bei Stillwunsch mit viel Geduld und Anleitung das Stillen ermöglichen, Mutter auch zum Stillen motivieren. Ggf. nur an der Brust "kuscheln".
Eine andere Möglichkeit ist das Abpumpen der Muttermilch und die Gabe per Sauger oder die Gabe von adaptierter Nahrung über die Flasche.
- Gelegentlich erforderlich: Verwendung von Spezialsaugern:Haberman-Sauger: mit langem Sauger, besitzt Ventilfunktion, mit der die Flussgeschwindigkeit der Milch eingestellt werden kann.
Spezialsauger ohne Lochung: einseitige Spalte : Loch auf der Gegenseite einstechen,
beidseitige Spalte: Lochung in Richtung der Zunge,
- ggf. ist erforderlich das Legen einer Magensonde, wenn orale Nahrungsaufnahme nicht den Nahrungsmengenbedarf deckt (gleichzeitig orale Stimulation durchführen, z.B. an der Brust saugen),
- Kind häufiger aufstoßen lassen, da es meist viel Luft schluckt,
- Einsetzen einer Gaumenplatte zum Aufbau eines Unterdruckes und Trennung von Nasen- und Mundraum zur Erleichterung des Trinkens.

Ein Schnuller / Nuggi sollte vermieden werden, das Saugen möglichst nur an der Brust erfolgen. Ggf. dem Kind ein kleines Kuscheltuch anbieten, an dem es auch einmal lutschen kann.

Problem: Aspirationsgefahr (Verschlucken).
Ziel: Verhinderung, sowie frühzeitiges Erkennen einer Aspiration.
Pflegerische Maßnahmen:
- Füttern in sitzender oder halbsitzender Position mit guter Beobachtungsmöglichkeit (husten, verschlucken, Blässe, Zyanose (Blaufärbung)),
- Eltern im Füttern langsam anleiten,
- Verwendung von Spezialsaugern,
- nach Milchzufuhr Oberkörperhochlagerung,
- ggf. Absauggerät bereitstellen
- eventuell Andicken der Nahrung.

Problem: Zeitweise geblähtes Abdomen (Bauch) durch Verschlucken von Luft.
Ziel: Entgegenwirken und frühzeitiges Erkennen eines geblähten Abdomens.
Pflegerische Maßnahmen:
- Kind häufiger aufstoßen lassen, da es meist viel Luft schluckt,
- zwischen den Mahlzeiten Beobachtung des Abdomen,
- bei geblähtem Abdomen: feuchtwarme Bauchwickel, Rückmassage, Bauchlage, Gabe von Sab simplex nach ärztlicher Anordnung,
- ruhiges, langsames Füttern, richtiger Sauger.

Körperpflege

Problem: Gefahr einer Otitis media (Mittelohrentzündung) durch Uebergreifen entzündlicher Prozesse aus dem Nasen- Rachenraum und durch Ansammlung von Flüssigkeit im Mittelohr,
Ziel: frühzeitiges Erkennen.
Pflegerische Maßnahmen:
- Mund-, Lippen- und Nasenpflege mehrmals täglich (Sauberwischen mit Wattestäbchen und Bepanthen Lösung)

Problem: Gefahr der Austrocknung der Schleimhäute in Mund und Nase, Soorgefahr (Pilzerkrankung mit weisslichem Belag).
Ziel: Intakte Mund- und Nasenschleimhäute erhalten, sowie frühzeitige Erkennung von Veränderungen.
Pflegerische Maßnahmen:
- Mund-, Lippen- und Nasenpflege mehrmals täglich (Sauberwischen mit Wattestäbchen und Bepanthen Lösung),
- Mindestens 2x täglich Beobachtung der Schleimhäute auf Feuchtigkeit, Veränderung der Schleimhäute, sowie Beläge.

Bei Auftreten weisser Beläge (Soor) wird der Arzt ein Antimykotikum verordnen, das z.B. eine Woche lang 4 x täglich in den Mundraum geträufelt wird.

Problem: Gefahr von Schleimhautirritationen und Druckstellen beim Tragen der Gaumenplatte.
Ziel: Intakte Mundschleimhaut erhalten, sowie Veränderungen frühzeitig erkennen.
Pflegerische Maßnahmen:
- 1x - 2x täglich Gaumenplatte entfernen und mit weicher Zahnbürste unter fließendem Wasser reinigen (nicht unmittelbar
nach Mahlzeiten, denn Manipulation kann Würgereiz mit der Gefahr des Erbrechens auslösen),
- bei Entfernung genaue Beobachtung der Schleimhaut auf Druckstellen, Blutungen, Beläge und andere Veränderungen,
- anschließend Wieferbefestigung der Gaumenplatte mit Haftcreme (ca. 1 cm langer Strang pro Seite).

Pflegeproblem: Unsicherheit der Eltern in der Pflege ihres Kindes,
Ziel: Sicherheit geben und Selbständigkeit in der Pflege erlangen.
Pflegerische Maßnahmen:
- ausführliche Beratung und Anleitung der Eltern während der Pflege, besonders bei Mundpflege mit Reinigung der Gaumenplatte, Nasenpflege.

Kommunikation

Problem: Sprachentwicklungsstörungen,
Ziel: Sprachförderung.
Maßnahmen:
Die Sprachentwicklung des Kindes kann durch ein angemessenes Verhalten gefördert werden:
- Handlungen sprachlich begleiten (Wickeln, Waschen, Spielen,...).
- Bei Ansprache und Gespräch Blickkontakt halten.
- Äußerungen des Kindes aufgreifen, bestätigend oder auch verneinend wiederholen.
- Kind nicht zum Nachsprechen auffordern, denn damit würde sprachliches Unvermögen hervorgehoben werden und Sprechfreude gemindert.
- Nicht Lachen, wenn das Kind „komisch“ spricht.
- Kind aussprechen lassen und keine Sätze für das Kind vollenden (wichtig zur Findung eines eigenen Sprachtempos).
Gutes Sprachvorbild abgeben, Vermeidung von „Babysprache“, langsam, deutlich und in einfachen, kurzen Sätzen sprechen.

Prä- (vor-) und post (nach-) operative Pflege

Präoperativ:
- altersgemäße Aufklärung der Eltern und des Kindes über anstehende Maßnahmen,
- Nahrungskarenz nach ärztlicher Anordnung (Standard: Säuglinge 4 Std., ältere Kinder 6-8 Std.),
- am Morgen des OP-Tages: normale Grundpflege.

Postoperativ:
- Lagerung: leichte Oberkörper-Hochlagerung, sowie Fixierung der Arme/Hände,
- Nahrungsaufbau: nach OP-bedingter Nahrungskarenz langsamer Kostaufbau über die Sonde, nach Arztabsprache orale Nahrungsaufnahme (zunächst Tee, bei guter Verträglichkeit flüssig-breiige Kost für 1 Woche, dann altersentsprechende Kost).
- Gabe von abschwellenden Nasentropfen nach ärztlicher Anordnung.
- Sondenpflege (Beobachtung der Haut (Sondenpflaster, Druckstellen, Hautirritationen), Nasenpflege, wenn Kind sich Sonde zieht: Neulegung durch Arzt,
- Mundpflege nach Mahlzeiten,
- Soorprophylaxe,
- Schmerzbeobachtung mit eventueller Schmerzmittelgabe nach ärztlicher Anordnung,
- Gefahr von Infektionen: Hände/Arme fixieren, so dass Kind Mund nicht erreicht;
Schnullerverbot, Mundpflege, Wundbeobachtung durchführen.
- Spielsachen nur unter Aufsicht, da die Gefahr besteht, dass sich das Kind die Naht
aufreißt, ebenso keine Benutzung von Zahnbürsten.

Vor der Entlassung Eltern rechtzeitig in die Pflege miteinbeziehen, damit zu Hause Selbständigkeit gewährleistet ist.

Rehabilitation:

Die Aerzte der verschiedenen Fachrichtungen werden das Kind in angemessenen Abständen zur Wiedervorstellung einbestellen.

Ab 2 - 3 Jahren nimmt es regelmässig an der interdisziplinären Spaltsprechstunde teil (wird durch die Aerzte veranlasst).

Nutzen Sie die Unterstützung durch Selbsthilfegruppen (Vereinigung der Eltern von Spaltkindern, Kontakt: Sekretariat Beatrice Zimmer, Emmentalstrasse 19, 3400 Burgdorf, Tel. 034 / 423 11 34).